今年正月初三,大家都還沉浸在春節得喜慶氛圍中,婁底一戶人家卻閉門謝客,帶著12歲得女兒小芳(化名)走上了求醫之路。事情源于女兒得一場感冒:小芳年前咽部腫痛,未引起重視,正月初二上午突然發熱達38.8℃,咽痛加重,咳嗽,還伴有胡言亂語,行為幼稚,無故發笑,不能認人,哭喊著說聽到有人要打她。
父母頓時明白女兒是“腦子出問題”了,難道是發燒”燒糊了”?經當地醫院推薦,于正月初三晚上到湖南省第二人民醫院兒科就診。接診得王琪醫師發現小芳除了有上呼吸道感染得癥狀,還存在精神行為異常,詢問家族史后了解到小芳得外婆有可疑精神障礙史。
到底是什么原因導致小芳得精神行為異常?是家族遺傳精神障礙么?精神行為異常會不會與此次感冒有關?很多個問號等待著回答。作為一家以腦科學為特色、各綜合學科齊發展得醫院,一定要查清病因給家屬一個交代。
醫生當晚立即為小芳行腰椎穿刺,送血及腦脊液查自身免疫性腦炎、脫髓鞘相關抗體、寡克隆區帶、腦脊液微生物宏基因。次日急查頭顱磁共振、CT以排除結構及顱內感染;做視頻腦電圖以排除癲癇發作;完善心電圖檢查、甲狀腺疾病相關檢查、免疫功能、風濕全套、自身免疫、系統性血管炎抗體、輸血常規、血尿代謝篩查。蕞后結果顯示:血液生化、遺傳代謝指標、心電圖、頭顱磁共振、CT、腦電圖、腦脊液均未見異常。
但有一個異常指標引起了醫生得感謝對創作者的支持:小芳得血清ASO(抗鏈球菌溶血素)滴度高達618IU/ml(正常值:0-200 IU/ml)。遂請兒少心理科陳曦醫師會診,兒科和精神科可能認為,小芳在上呼吸道感染后隨即出現精神行為異常,經過一系列詳細得排查,并非顱內感染,也不是自身免疫性腦炎,還排除了心因性精神障礙、器質性精神障礙、精神活性物質導致精神障礙,蕞終可能討論一致認為:小芳患得是“兒童鏈球菌感染相關性自身免疫性神經精神障礙(PANDAS)”。可能決定采取青霉素靜滴抗感染治療,同時口服利培酮控制精神癥狀。
兒科主任薛亦男教授介紹,因鏈球菌感染后所致得精神和神經癥狀表現多樣化,目前國內外對于PANDAS有五大臨床診斷標準:
1.抽動障礙和/或強迫癥狀得存在 有人提出診斷標準應擴展,包括其他一些相關疾病如注意缺陷障礙和厭食癥,但迄今為止對這些疾病和鏈球菌感染得關系沒有進行系統研究,因此證據還不夠充分。
2.青春期前發病 通常在3-12歲之間發病,風濕熱和其他鏈球菌感染并發癥在3歲前和12歲后很少見,其原因可能是98%得健康兒童血清中有抗體,從而防止了鏈球菌感染,據此限定了年齡范圍。
3.癥狀突然出現和/或癥狀嚴重度呈間斷過程 臨床過程得特點是癥狀突然發作或戲劇性加重,通常在間歇期明顯減輕,偶爾會完全緩解。抽動障礙得突然發作往往是幾種運動和發聲性抽動同時出現,與一般得簡單運動或發聲抽動明顯不同。非本疾病得強迫癥狀得發作是慢性、漸進性得,而本疾病得強迫癥狀往往在一夜之間爆發,出現顯著得臨床損傷,24~48h內迅速達到高峰。
4.癥狀加重和鏈球菌感染之間存在一過性聯系 癥狀加重應與當時得鏈球菌感染有關,如與咽培養陽性和/或升高得ASO滴度有關。根據臨床觀察,神經精神癥狀在鏈球菌感染后得7-14天之內出現,而風濕熱得舞蹈癥通常在鏈球菌感染后6-9個月才出現。
5.在癥狀加重期間存在神經系統異常 在癥狀加重期間,大約95%得患兒具有舞蹈樣動作。舞蹈樣動作只能通過緊張姿勢引出,而不見于靜息時。風濕熱舞蹈癥得舞蹈動作是持續存在得,并伴有肌肉強直性收縮和肌無力。
小芳得病情正是符合五大診斷標準得第二條和第四條。由于診斷準確,用藥及時,在抗感染加控制精神癥狀治療1-2天后,小芳得精神行為異常明顯得到了控制,上呼吸道感染癥狀也有所好轉,父母臉上終于露出了一絲笑意。入院第9天,小芳得上呼吸道感染癥狀和精神行為異常完全消除了,近期即將康復出院。
薛亦男主任介紹:PANDAS在國內外來說都相當少見,該病好發于3-12歲兒童,對血液和咽部培養出鏈球菌陽者可使用抗生素治療,此病還可能引起發聲和運動抽動行為及強迫行為。出院后要每隔6周復查一次,連續6次。另外,該病容易被誤診為單純得精神行為異常,若不抽絲剝繭層層排查,還會被誤診為自身免疫性腦炎所致得精神行為異常。這種因感染所致得精神行為異常,只要治療及時,其癥狀多數是一過性得。
好在小芳上呼吸道感染得癥狀明顯,給臨床醫生留下了追查致病原因得關鍵線索,為該病得識別和針對性得治療打下了基礎。鏈球菌存在于人體得鼻咽腔和肺部,當人體抵抗力差或遭受外傷后可誘發鏈球菌感染。因此,當兒童出現發熱,咽痛等類似感冒癥狀得同時,還伴隨精神行為異常,家長千萬不可小視,要及時到可以得醫療機構尋求幫助。同時青少年要加強身體素質,提高自身免疫力,保持身心健康很重要。
通訊員劉麗玲劉禹辰 瀟湘晨報感謝夏盛
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